Результаты применения собственной пуповинной крови детям с врождёнными пороками сердца в Украине

Критические врожденные пороки сердца остаются основной причиной смерти у детей первого года жизни не только в Украине, но и в мире [1, 2]. В связи с особенностями фетальной гемодинамики внутриутробно большинство плодов с критическими пороками сердца находятся в относительно компенсированном состоянии. Однако после рождения и начала легочного дыхания проявляется развитие гипоксемии и сердечной недостаточности, которые приводят к смерти детей. Поэтому такие дети требуют немедленного хирургического вмешательства сразу после рождения. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца в период новорожденности является одним из самых сложных разделов кардиохирургии. Послеоперационная летальность в этой группе пациентов составляет 7-20% [3, 4]. В наше время пороки сердца у плода можно эффективно диагностировать уже в начале второго триместра беременности [5].

Пренатальная диагностика врожденных пороков в Украине появилась сравнительно недавно, однако ее быстрое развитие в последние годы имеет значительное влияние на тактику и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца. Так, в 2009 году ГУ «Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины» начал имплементацию программы кардиохирургии первых часов жизни у пациентов с пренатально диагностированными критическими врожденными пороками сердца. При пренатально установленном диагнозе у врачей есть возможность заблаговременно скоординировать медицинскую помощь беременной и новорожденному с привлечением специалистов соответствующих профилей. Это дает возможность оказать помощь вовремя и квалифицированно для достижения оптимального результата лечения. Пренатальная диагностика, в частности, дает уникальную возможность заранее предусмотреть необходимость хирургического лечения малыша сразу после рождения и обязательное проведение забора аутологичной (собственной) пуповинной крови (АПК) во время родов. Именно применение собственной пуповинной крови во время сложной кардиохирургической операции является важным аспектом нашей программы, поскольку она – эффективная альтернатива компонентов донорской крови, обязательно применяется при всех операциях на открытом сердце у маленьких детей. Так, использование собственной пуповинной крови во время операции решает вопросы инфекционной и иммунологической безопасности применения донорской крови у новорожденных детей.

Материал и методы. С сентября 2009 г. по сентябрь 2015 г. в нашем Центре прооперированы 1 173 новорожденных с критическими врожденными пороками сердца. Из них 150 пациентов с пренатально поставленным диагнозом были включены в предложенную нами программу кардиохирургии первых часов жизни. Данная программа состоит из:

1. Повторной фетальной эхокардиографии на 36-й неделе беременности для подтверждения диагноза у плода.

2. Скринингового обследования беременных на трансмиссивные инфекции и направление на консультацию в роддом г. Киев.

3. Планирования рождения ребенка в ближайшем к Центру роддоме Киева на утренние часы рабочих дней недели с заблаговременным занесением новорожденного в операционное расписание Центра.

4. Забора пуповинной крови во время родов и ее тестирования в соответствии со стандартами обследования компонентов крови.

5. Немедленной транспортировки новорожденного и пуповинной крови в кардиохирургический стационар.

6. Радикальной хирургической коррекции порока сердца в течение первых часов жизни.

7. Использования собственной пуповинной крови ребенка во время оперативного вмешательства для трансфузиологического обеспечения.

Беременные обращались для консультации по направлению перинатальных центров или самостоятельно. Большинство первичных консультаций происходили с 22 по 35 неделю гестации. После подтверждения диагноза критического врожденного порока сердца у плода с беременными проводилась беседа об особенностях обнаруженного порока сердца и возможности его этапного или одномоментного хирургического лечения после рождения ребенка. Важным аспектом, который обсуждался во время беседы с беременными, было разъяснение риска операции, необходимости применения компонентов донорской крови, а также ознакомление с возможностью проведения радикальной коррекции порока в первые часы после рождения ребенка с применением пуповинной крови. Если родители соглашались с предложенным планом действий, обязательным было получение информированного согласия на проведение операции и забор и использования пуповинной крови во время оперативного вмешательства. После этого беременные направлялись на консультацию в роддом, где уточнялся срок беременности, особенности ее течения и примерное время госпитализации для родов. Кроме того, беременные обращались в Семейный банк пуповинной крови ГЕМАФОНД, где им, согласно условиям благотворительной программы данного банка пуповинной крови, предоставляют необходимые материалы для забора пуповинной крови. Повторное фетальной эхокардиографическое обследование проводилось непосредственно перед госпитализацией беременных в роддом (как правило, на 36-37 неделе беременности). Для определения возможности забора и использования аутологичной пуповинной крови обязательным было обследование беременных на трансмиссивные инфекции, которое осуществлялось при данном визите в кардиохирургическом центре (в соответствии с приказом МЗ Украины от 01.08.2005 № 385 «Об инфекционной безопасности донорской крови и ее компонентов»).

Для проведения родов были привлечены к сотрудничеству территориально ближайшие к нашему заведению роддома г. Киев. Это дало возможность всем беременным, независимо от места их проживания, рожать детей с критическими пороками сердца в непосредственной близости от специализированного кардиохирургического стационара и сократить время от рождения ребенка до оперативного вмешательства, снизив риск для жизни новорожденного во время транспортировки. После госпитализации в родильный дом при акушерском обследовании определяли ориентировочную дату родов и сообщали о ней персоналу кардиохирургического Центра. Для своевременной подготовки к рождению ребенка с критическими врождёнными пороками сердца (КВПС) акушер-гинеколог предупреждал специалистов кардиохирургического Центра за 1,5-2 часа до 2-й стадии родов. После этого специализированная бригада скорой медицинской помощи кардиохирургического Центра выезжала в роддом для осуществления забора пуповинной крови и транспортировки новорожденного. Сразу после рождения ребенка физиологическим путем или путем кесарева сечения проводился забор пуповинной крови in utero с тщательным соблюдением правил асептики в закрытые пластиковые системы для забора крови с консервантом CPDA-1. Пакеты с собранной кровью помещались в термоизоляционные транспортировочные контейнеры. Врач, проводивший забор пуповинной крови, заполнял необходимую сопроводительную документацию. После рождения ребенка врач-неонатолог осуществлял первичный осмотр новорожденного, проводил оценку его состояния по шкале Апгар и при необходимости предоставлял помощь. После осмотра новорожденного врачом кардиохирургической бригады проводилась консультативная запись в историю родов о переводе пациента в кардиохирургический Центр. Транспортировка пациента осуществлялась автомобилем скорой медицинской помощи в сопровождении врача-реаниматолога с постоянным контролем общего состояния и показателей кардиомониторинга.

Сразу после поступления в кардиохирургический Центр и проведения всех необходимых диагностических процедур пациенты, избегая госпитализации в отделение интенсивной терапии, доставлялись непосредственно в операционную, где начиналась предоперационная анестезиологическая подготовка. В то же время определялась пригодность к трансфузии собранной аутологической пуповинной крови, а также её групповая принадлежность и экспресс-тестирование на наличие антител к трансмиссивным инфекциям. Кроме того, проводилось исследование крови на стерильность. После нанесения соответствующих маркировок на пакет с кровью и указания ее аутологичности кровь использовали для периоперационного трансфузиологического обеспечения. Следует отметить, что проводился и серологический подбор компонентов донорской крови на случай необходимости дополнительных трансфузий.

Результаты и обсуждение. За данный период в Центре были прооперированы 1 173 новорожденных.  К 150 (12.8%) из них с пренатально установленным диагнозом КВПС была применена описанная стратегия. Зачастую оценка по шкале Апгар на 1 и 5 минутах после рождения была на уровне 7-8 баллов, что свидетельствовало об удовлетворительном общем состоянии новорожденных. Средний объем собранной пуповинной крови составлял 85 ± 24 мл (50 – 140 мл). Поскольку стандартные пакеты для забора крови рассчитаны на больший объем, важным является адаптация объема консерванта к прогнозируемому объему собранной АПК в соотношении CPDA-1 АПК 1: 5. Новорожденные были госпитализированы в Центр в течение первого часа после рождения. Ни один из пациентов не нуждался дооперационного медикаментозного лечения и пребывания в отделении интенсивной терапии. Средний возраст на момент начала операции составил 3,9 ± 1,1 часов (2-6 часов). Радикальная коррекция проводилась по методике, принятой в Центре, в соответствии с анатомией порока. В раннем послеоперационном периоде у пациентов данной группы наблюдалась тенденция к уменьшению времени искусственной вентиляции, пребывания в реанимации и возникновения послеоперационных осложнений по сравнению с пациентами, которым проводили переливание донорской крови и выполнялась операция в более позднем возрасте [6]. Данная модификация лечебной тактики продемонстрировала ряд других преимуществ, в частности избежание риска потенциальных осложнений эндоваскулярных паллиативных вмешательств, которые, как правило, необходимы при отсрочке радикальной коррекции и значительный положительный экономический эффект, поскольку они являются дорогостоящими [7]. Сто тридцать восемь (92%) новорожденных были прооперированы исключительно с применением собственной пуповинной крови, без использования донорской крови. У 12 пациентов дополнительно применялась донорская эритроцитарная масса для коррекции анемии.

Выводы. Рост доступности и качества пренатальной эхокардиографии в перинатальных центрах приводит к увеличению количества случаев диагностики тех форм врожденных пороков сердца у плода, которые могут подлежать радикальной коррекции в новорожденности. Внедрение описанной организационной системы позволяет проводить хирургическую коррекцию пренатально диагностированных КВПС в первые 3-4 часа жизни новорожденного в плановом порядке без предварительной медикаментозной терапии и выполнения паллиатив эндоваскулярных вмешательств. Важным является налаживание эффективного и координированного сотрудничества акушерской службы, банка пуповинной крови и неонатальной кардиохирургической клиники еще на пренатальном этапе, поскольку именно от этого зависит возможность быстрой и квалифицированной помощи новорожденному с критическим врожденным пороком сердца. Аутологическая пуповинная кровь является эффективной и безопасной альтернативой использования компонентов гомологичной крови в неонатальной кардиохирургии. Объем собранной АПК составлял в среднем 25-30% от объема циркулирующей крови новорожденного и является достаточным для полного трансфузиологического обеспечения кардиохирургического вмешательства в большинстве случаев. Разработанный нами алгоритм действий потенциально может быть применен для всех пренатально установленных критических врожденных пороков развития, подлежащих хирургическому лечению в неонатальном периоде. Данное направление является инновационным не только в Украине, но и в мире.

Литература

1. Levey A. The Impact of Prenatal Diagnosis of Complex Congenital Heart Disease on Neonatal Outcomes/ A. Levey, J.S. Glickstein, C.S. Kleinman et al. // Pediatr Cardiol. - 2010 July; 31(5): 587–597
2. Руденко Н. М. Система невідкладної допомоги дітям першого року життя зі складними вродженими вадами серця: дисертація д-ра мед. наук: 14.01.04 / Н. М. Руденко/ Інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України. - К., 2003.
3. Jacobs J.P. Initial application in the EACTS and STS Congenital Heart Surgery Databases of an empirically derived methodology of complexity adjustment to evaluate surgical case mix and results /J.P.Jacobs, M.L.Jacobs, B.Maruszewski, F.G.Lacour-Gayet, C.I.Tchervenkov et al // Eur J Cardiothorac Surg (2012) doi: 10.1093/ejcts/ezs026
4. Reddy V.  M. Results of 102 cases of complete repair of congenital heart defects in patients weighing 700 to 2500 grams /, D.  B. McElhinney, T.Sagrado, A. J. Parry, D.  F. Teitel, F. L. Hanley // J Thorac CardioVasc Surg 1999; 117:324-331.
Sharland G. Changing impact of fetal diagnosis of congenital heart disease. / G. Sharland //Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1997;77  
5. Chasovskyi K. Arterial Switch Operation In The First Hours Of Life Using Autologous Umbilical Cord Blood / K. Chasovskyi, O. Fedevych, G. Vorobiova, V. Zhovnir, A. Maksimenko, O. Boychenko, Y. Lysak, G. Cohen, I. Yemets // Ann Thorac Surg 2012;93:1571
6. Жовнір В. А.  Економічний аналіз реалізації інноваційного підходу до операції артеріального переключення / В. А. Жовнір, Н. М. Мирута, О. М. Федевич, К. С Часовський, Г. М. Воробйова // Серцево-судинна хірургія. Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. Вип. 19. - К.: НІССХ ім. М. М. Амосова, 2011, с.133-137